Лечение лейкозов в Минске

Лечение лейкозов в Беларуси

Трансплантация костного мозга в Беларуси

Трансплантация костного мозга в Минск

Лечение лимфом в Минске

Лечение Лимфомы Ходжкина

Лечение лимфом в Беларуси

English Бел Версия для слабовидящих

Лечение врожденных (первичных) иммунодефицитов

Врожденные(первичные) иммунодефициты(ПИД) – группа заболеваний, в основе которых лежат врожденные, генетически детерминированные, нарушения функций иммунной системы.

Первичные иммунодефициты встречаются намного чаще, чем считалось раньше. Этот факт стал очевиден в последние годы в связи обнаружением разнообразных молекулярных дефектов, лежащих в основе ПИД, и осознанием большой вариабельности клинической картины, манифестирующей не только в детском, но и взрослом возрасте. Научная группа ВОЗ в 1997 году выделяла более 70 идентифицированных дефектов, лежащих в основе ПИД. В настоящее время описывается уже более 140 генетических дефектов, детерминирующих тяжелые нарушения функции иммунной системы. Распространенность ПИД, по данным Европейского Общества по Первичным Иммунодефицитам (ESID), составляет 1 случай на 25 000 — 100 000 населения, селективный дефицит IgА встречается с частотой 1 случай на 500 — 700 человек. Если соотнести европейские данные с числом жителей Республики Беларусь, то в настоящее время в нашей стране должно быть не менее 2 000 пациентов с врожденным дефектом иммунной системы, тогда как зарегистрировано лишь около 100 больных. Большая часть ПИД не диагностируется и умирает от инфекционно-септических, онкологических, неврологических, аутоиммунных и других осложнений данной патологии.

Диагноз ПИД базируется на совокупности клинического, иммунологического, генетического и молекулярно-биологического методов обследования. Основная роль в раннем выявлении ПИД принадлежит первичному звену оказания медицинской помощи. Заподозрить ПИД можно уже на основании данных правильно собранного анамнеза жизни/болезни ребенка и его близких родственников. Углубленная диагностика позволяет подтвердить клинический диагноз ПИД и уточнить его тип.

Клиника врожденных иммунодефицитов имеет ряд общих черт:
Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.
У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение врожденных иммунодефицитов

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
профилактику инфекций
заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов,
переливания нейтрофилов.
заместительную терапию ферментами
терапию цитокинами
витаминотерапию
лечение сопутствующих инфекций