Даведачны +375 17 287 10 01
рэжым працы: 8.00-17.30

Рэгістратура +375 17 287 10 70
рэжым працы: 8.00 – 15.40 (ПН.-Пт.)

e-mail: mail@oncology.by

Мінскі р-н, в. Бараўляны
вул. Фрунзенская, д. 43
схема праезду

Набытая апластическая анемія

Захворванне сустракаецца ва ўсіх узроставых групах; ва ўзроставай групе 0-17 гадоў рэгіструецца 1-2 выпадкі на 1 млн. дзіцячага насельніцтва. У аснове патагенезу ПАА ляжыць иммуноопосредованное знясіленне пула гемопоэтических ствалавых клетак. У большасці выпадкаў ўсталяваць наяўнасць канкрэтнага этыялагічных фактараў, які выклікаў развіццё хваробы, не атрымоўваецца. У такіх выпадках гаворка ідзе пра ідыяпатычнай (больш 70% усіх выпадкаў) набытай апластической анеміі. Да магчымых этыялагічных фактараў адносяць некаторыя лекавыя сродкі, ўздзеянне хімічных / таксічных агентаў. У развіцці ПАА пэўная роля адводзіцца і некаторых вірусаў: вірусы гепатытаў А, У і З, цітомегаловірус, парвовирус В19 і некаторыя іншыя. ПАА можа развівацца як ускладненне захворванняў, звязаных з парушэннем імунітэту.

Клінічныя праявы захворвання могуць развівацца павольна і прадстаўлены анемічным сіндром за кошт зніжэння ўтрымання эрытрацытаў і гемаглабіну, гемарагічным сіндром за кошт зніжэння ўтрымання трамбацытаў і парушэнні іх функцыі і інфекцыйнымі ўскладненнямі за кошт зніжэння ўтрымання, агульнай колькасці лейкацытаў. Таму скаргі, з якімі пацыент звяртаецца да ўрача, вельмі разнастайныя. Выкананне такога агульнадаступнага лабараторнага даследавання як агульны аналіз крыві з падлікам лейкоцитарной формулы дазваляе западозрыць апластическую анемію і накіраваць пацыента да спецыяліста. Таксама бываюць выпадкі, калі пацыента нічога не турбуе, а змены ў агульным аналізе крыві выяўлены пры правядзенні прафілактычнага агляду.

ПАА павінна дыферэнцавацца ад іншых станаў, якія вядуць да панцитопении, уключаючы прыроджаныя апластические анеміі (напрыклад, анемія Фанконі, анемія Блекфана-Дайманд). Асаблівую складанасць ўяўляе дыферэнцыяльная дыягностыка ПАА і гипопластического варыянту миелодиспластического сіндрому.

Да нядаўняга часу лячэнне ПАА было сімптаматычным. Гадавая выжывальнасць пацыентаў, якія атрымліваюць сімптаматычную тэрапію, не перавышала 10-20%. Смерць наступала ад інфекцыйных ускладненняў або кровазліцця ў жыццёва важныя структуры (галаўны мозг).

У цяперашні час існуюць высокаэфектыўныя метады лячэння ПАА. Аптымальным метадам лячэння дзяцей з'яўляецца трансплантацыя гемопоэтических ствалавых клетак (трансплантацыя касцявога мозгу) ад роднаснага цалкам сумяшчальнага донара, якая з'яўляецца эфектыўнай у 90% выпадкаў. На жаль менш 25% пацыентаў маюць роднаснага сумяшчальнага донара.

Пацыентам з ПАА, якія не маюць роднаснага сумяшчальнага донара, у тэрапіі першай лініі праводзіцца имуносупрессивная тэрапія з выкарыстаннем антитимоцитарного глабуліну (трусінага або конскага) і циклоспорина. Эфектыўнасць тэрапіі добрая. Па дадзеных розных даследаванняў яе эфектыўнасць складае 55-85%. Пацыентам, у якіх не атрыманы добры гематалагічны адказ да вызначанага часу, праводзіцца другі курс иммуносупрессивной тэрапіі пры гэтым ужываецца антитимоцитарный глабулін іншага вытворцы або выконваецца трансплантацыя гемопоэтических ствалавых клетак ад няроднаснага донара.

Дыягностыка і лячэнне ПАА дзецям, якія з'яўляюцца грамадзянамі Рэспубліцы Беларусь, ажыццяўляецца толькі ў ДУ " Рэспубліканскі навукова-практычны цэнтр дзіцячай анкалогіі, гематалогіі і імуналогіі». За дзесяцігадовы перыяд з 2003 па 2012 гады дыягназ ПАА ў Рэспубліцы Беларусь быў выстаўлены 70 дзецям ва ўзросце 0-17 гадоў. Лячэння ажыццяўлялася па прынцыпах апісаным вышэй. Агульная выжывальнасць гэтых пацыентаў склала 81%.

Дыягностыка і лячэнне ПАА дзецям, якія з'яўляюцца грамадзянамі Рэспублікі Беларусь, праводзіцца ў ДУ «Рэспубліканскі навукова-практычны цэнтр дзіцячай анкалогіі, гематалогіі і імуналогіі» незалежна ад адрасу пражывання (рэгістрацыі) на момант ўстанаўлення дыягназу. Дыягностыка, лячэнне і наступнае назіранне ў кансультатыўна-паліклінічным аддзяленні цэнтра для грамадзян Рэспублікі Беларусь бясплатна. Пацыенты, якія не маюць патрэбы ў інтэнсіўным назіранні, могуць праходзіць большую частку лячэння ў аддзяленні дзённага знаходжання, што дазваляе зрабіць лячэнне больш камфортным для пацыента.

Для замежных грамадзян лячэнне праводзіцца на платнай аснове ў рамках дзеючага заканадаўства. Выдаткі на лячэнне ПАА-гэта кошт койка-дня ў аддзяленні, выдаткі на медыкаменты, прэпараты крыві, рэагенты, расходныя матэрыялы, на абследаванне донара гемопоэтических ствалавых клетак і працэдуру плота клетак.

Адсутнасць моўнага бар'ера з'яўляецца важнай перавагай для грамадзян СНД, якія знаходзяцца на лячэнні ў ДУ " Рэспубліканскі навукова-практычны цэнтр дзіцячай анкалогіі, гематалогіі і імуналогіі».