Классификация первичных иммунодефицитов:
| 1. | Дефекты гуморального звена |
| 1.1 | Агаммаглобулинемия |
| 1.2 | Гипогаммаглобулинемия (IgG, IgA) с нормальным или сниженным количеством В-лимфоцитов |
| 1.2.1 | Общий вариабельный иммунодефицит |
| 1.2.2 | Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром |
| 1.3 | Гипер-IgM-синдром |
| 1.4 | Дефицит субклассов Ig при нормальном уровне В-лимфоцитов |
| 1.4.1 | Изолированный дефицит субклассов IgG |
| 1.4.2 | Селективный дефицит IgA |
| 1.5 | Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных с нормальным числом В-лимфоцитов |
| 2. | Комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты |
| 2.1 | Т-В+ Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН) |
| 2.1.1 | Х-сцепленный Т-В+ ТКИН |
| 2.1.2 | Т-В+ ТКИН с аутосомно-рецессивным типом наследования (Jak3, IL7Ra, CD45, CD3 недостаточность) |
| 2.2 | Т-В- ТКИН (АДА недостаточность, ретикулярный дисгенез) |
| 2.3 | Синдром Омена |
| 2.4 | Недостаточность МНС I и II классов (синдром «Голых лимфоцитов») |
| 3. | Другие точно определенные синдромы |
| 3.1 | Синдром Вискотта-Олдрича |
| 3.2 | Синдромы хромосомных поломок |
| 3.2.1 | Атаксия-телеангиэктазия |
| 3.2.2 | Синдром Ниджмеген |
| 3.3 | Синдром ДиДжорджи |
| 3.4 | ГиперIgE-синдром |
| 3.5 | Х-сцепленный синдром иммунодисрегуляции, полиэндокринопатии и энтеропатии (IPEX-syndrome) |
| 4. | Врожденные дефекты числа и функций гранулоцитов |
| 4.1 | Врожденные нейтропении |
| 4.2 | Дефицит адгезии лейкоцитов |
| 4.3 | Хроническая гранулематозная болезнь |
| 5. | Дефекты системы комплемента |
| 5.1 | Дефицит компонентов системы комплемента |
| 5.2 | Дефицит ингибитора С1 (наследственный ангионевротический отек) |